目的 探讨原发系统型间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征及预后.方法 选择2010年1月至2015年1月四川省肿瘤医院淋巴瘤病区收治的21例初治原发系统型ALCL患者作为研究对象.比较间变淋巴瘤激酶(ALK)阳性ALCL患者与阴性患者经环磷酰胺+表柔比星+长春新碱+泼尼松(CHOP)类方案治疗后的总有效率(ORR)及总生存(OS)率的差异.单因素分析患者年龄、性别、美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分、Ann-Arbor分期、国际预后指数(IPI)评分、B症状、乳酸脱氢酶(LDH)水平等对预后的影响.结果 本组21例患者中,ECOG评分0～1分为18例(85.7％),≥2分为3例(14.3％);AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ期为5例(23.8％),Ⅲ～Ⅳ期为16例(76.2％);IPI评分0～1分为9例(42.9％),2～3分为12例(57.1％).所有患者均有淋巴结肿大(100.0％),其中8例合并结外受侵(38.1％);伴有B症状为10例(47.6％);伴乳酸脱氢酶(LDH)水平升高为10例(47.6％).ALK+ ALCL患者为13例(61.9％),ALK-ALCL为8例(38.1％),二者各项临床资料比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).本组患者接受CHOP类方案化疗后,ORR为71.4％.ALK+ ALCL患者ORR为92.3％;ALK-ALCL患者ORR为37.5％;二者ORR及OS率比较,差异均有统计学意义(P=0.14;x2 =4.064,P=0.044).单因素分析结果显示,ALK-和LDH水平升高是预后不良的影响因素,而性别、年龄、ECOG评分、Ann Arbor分期、IPI评分、结外受侵、B症状对患者的ORR及OS率影响,差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 原发系统型ALCL诊断时分期晚,B症状及结外受侵常见;ALK+ ALCL患者接受CHOP类方案化疗后,ORR和OS率高,ALK-和LDH水平升高是原发系统型ALCL预后不良的影响因素.