摘要：
背景与目的:原发系统型间变大细胞性淋巴瘤(anaplastic large cell lymphonla,ALCL)的临床特征和疾病转归国内外报道的结果存在一定的差异.间变性淋巴瘤激酶蛋白(anaplastic lymphoma kinase,ALK)被认为是原发系统型ALCL较为特异的标志,表达与否和患者的临床特征及预后相关.本研究目的是探讨原发系统型ALcL患者的临床特点和预后,检测ALK的表达并探讨其临床意义.方法:回顾性分析1997年1月至2006年6月中山大学肿瘤防治中心收治的57例原发系统型ALCL患者的临床资料.采用免疫组化SP法检测肿瘤标本中ALK的表达.结果:57例患者的中位年龄为30岁,男女比例为1.9:1,有B症状、Ⅲ～Ⅳ期和结外侵犯患者分别占57.9%、40.4%和40.4%.所有患者接受化疗.56例可评价疗效,40例(71.4%)取得完全缓解,客观有效率为96.4%;中位随访49.1个月,中位无疾病进展生存期为35.2个月,预计5年生存率为65.2%:国际预后指数评分低/低中危患者和中高/高危患者的预计5年生存率分别为68.9%和33.3%(P=0.010).46例中ALK阳性29例(63%),发病年龄小于阴性者(P=0.001),预计5年生存率优于阴性者(P＜0.01).多因素分析显示,ALK表达状况、原发部位和乳酸脱氢酶水平是ALCL患者的独立预后因素.结论:原发系统型ALCL发病年龄较年轻,化疔有效率高,预后良好,但ALK阴性、IPI中高/高危、尤其合并结外侵犯和乳酸脱氢酶水平升高者预后较差.
