目的：探讨原发皮肤间变大细胞淋巴瘤（ PC－ALCL）的临床及病理特征、治疗方法和预后。方法回顾性分析30例PC－ALCL患者的临床及病理资料。结果30例PC－ALCL患者中位发病年龄35岁。初诊时皮肤病变18例为孤立性病灶，3例为区域性病灶，9例为广泛病灶。镜下见多形的、间变的或免疫母细胞弥漫浸润皮肤真皮层和皮下组织。免疫表型上所有患者表达CD30，常表达CD3、UCHL1、CD4、CD43和细胞毒性蛋白。96.6％（28／29）ALK阴性，所有患者＞50％肿瘤细胞表达Ki－67。11例孤立性病灶者接受手术为主的一线治疗，8例孤立性或区域性病灶者接受放疗为主的一线治疗，2例孤立性病灶者接受单纯化疗，9例广泛病变者接受化疗作为一线治疗。中位随访时间32个月，共16例发生复发或进展，全组患者5年无事件生存率和5年总生存率分别为36.4％和89.9％。结论 PC－ALCL诊断需要结合临床表现、组织学和免疫组化特征。孤立或区域皮肤病变的PC－ALCL推荐手术或放疗。 PC－ALCL皮肤复发很常见，但进展惰性，预后很好。