目的:了解 Fonsecaea monophora致脑暗色丝孢霉病的临床表现及诊疗方法。 方法:采用描述性流行病学方法分析1例2023年6月就诊于四川省肿瘤临床研究中心的 Fonsecaea monophora致脑暗色丝孢霉病病例。并回顾既往报道，对12例病例的临床特点归纳总结。 结果:脑 Fonsecaea monophora主要感染免疫下降的患者（8例）。头痛（9例）和偏瘫（7例）是主要的临床表现，影像学上主要表现为单侧病变（11例），通常G试验阳性。以手术和抗真菌药物为主，伏立康唑（9例）和两性霉素B（8例）是主要的药物，患者具有高死亡率（6例）。在免疫正常和免疫下降感染宿主中的临床特点和预后没有差异性。和脑 Cladophialophora bantiana感染比较，年龄、癫痫发生率、单侧病变率和伊曲康唑使用率有一定差异。 结论:脑 Fonsecaea monophora通常感染免疫下降人群，表现为头痛和偏瘫，癫痫发生率低，单侧病变更多见。手术、三唑类或两性霉素B抗真菌药物是主要的治疗方法，有较高的死亡率。