目的探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（HEAML）的影像学与病理特征。方法选择四川省肿瘤医院2012-09～2019-09经手术病理证实的15例HEAML患者的临床资料,总结其影像学与病理特征。结果 15例HEAML平扫均呈稍低密度/信号,边界清楚,5例病灶内见少许脂肪成分。增强扫描动脉期15例均呈明显不均匀强化,其内含丰富强化血管,呈斑片、结节样状强化,门脉期及延迟期11例仍持续强化,相对周围肝实质呈"快进慢出"强化方式,4例呈"快进快出"强化方式。4例可见畸形引流静脉,1例可见假包膜。镜下均可见上皮样肿瘤成分及不同比例的脂肪样细胞、厚壁血管组成,免疫组化15例黑色素标志物HMB45、Melan-A及平滑肌标志物平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性,肌酸激酶（CK）、S-100、肝细胞抗原（Hep Par 1）、甲胎蛋白（AFP）均阴性。结论 HEAML有一定的特征性影像表现,肿瘤内丰富强化血管、畸形引流静脉等有助于诊断,但确诊往往依赖于病理检查。