目的 探讨胆管良性肿瘤的流行病学特征、临床表现特点、诊断、治疗及预后情况.方法 采用多中心回顾性横断面研究方法.收集2007年1月至2016年12月国内8家医院收治的136例(第二军医大学附属东方肝胆外科医院70例、郑州大学第一附属医院19例、西安交通大学第一附属医院15例、大连医科大学附属第一医院11例、川北医学院附属医院7例、第三军医大学西南医院6例、中山大学肿瘤防治中心4例、上海交通大学医学院附属新华医院4例)胆管良性肿瘤患者的临床资料.患者均行实验室和影像学检查,根据其临床表现及检查结果由各医疗中心制订治疗方案,行相应手术治疗,术中常规行快速冷冻切片病理学检查,根据术中病理学检查结合患者实际病情决定手术力方式.观察指标:(1)流行病学特征.(2)临床表现特点.(3)实验室及影像学检查结果.(4)治疗情况.(5)随访情况.采用门诊和电话方式进行随访,了解患者生存情况.随访时间截至2017年3月.符合正态分布的计量资料采用-x±s表示.结果 (1)流行病学特征:136例患者中,男女比例为1.78∶1;发生率由高到低,依次为十二指肠乳头腺瘤52例、肝外胆管腺瘤32例、肝内胆管囊腺瘤24例、肝内胆管乳头状瘤11例、肝内胆管上皮内瘤变9例、十二指肠乳头上皮内瘤变7例、十二指肠乳头部神经内分泌瘤1例.136例患者中,腺瘤(含囊腺瘤)108例,乳头状瘤11例,上皮内瘤变16例,神经内分泌瘤1例;肝内胆管良性肿瘤44例,肝外胆管(含十二指肠乳头)良性肿瘤92例.(2)临床表现特点:44例肝内胆管良性肿瘤患者中,29例临床表现主要为腹痛、发热、腹部包块,4例出现黄疸,11例患者无明显临床症状,于健康体检时发现.92例肝外胆管良性肿瘤患者中,76例出现梗阻性黄疸,68例伴有腹痛或绞痛症状,8例合并胰腺炎,2例出现胆道出血,部分患者合并多种临床表现.(3)实验室及影像学检查结果:82例患者行CA19-9检查,22例异常,其检测水平为(148+126) U/mL;97例患者行CEA检查,检测水平为(2.7±2.0)μg/L,仅1例轻微异常为11.2 μg/L.136例患者术前超声检查示肝脏占位性病变、胆管占位性病变、胆管扩张,性质不明.95例患者行术前CT检查,80例行术前MRI或MRCP检查,13例行术前EUS检查.29例患者术前诊断肝内胆管良性肿瘤;76例患者诊断为梗阻性黄疸,未提示良恶性;其余患者影像学检查示胆管占位性病变,考虑胆管肿瘤(不排除癌).12例胆管梗阻患者行ERCP检查,明确了梗阻部位和形态.(4)治疗情况:136例患者中,65例行胰十二指肠切除术,17例行右半肝切除+胆囊切除术,16例行胆囊切除+肝左外叶切除术,11例行左半肝切除+胆囊切除术,11例行十二指肠乳头局部切除+乳头成形术,11例行胆管空肠Roux-en-Y吻合术,4例行胆囊切除+肝外胆管局部切除+胆管端端吻合术,1例行十二指肠乳头腺瘤内镜下黏膜切除术.136例患者术后并发症:25例发生术后胰液漏,11例发生胆汁漏,2例发生术后出血,1例发生肝衰竭.2例胰液漏导致腹腔感染后大出血死亡,1例发生肝衰竭后死亡,其余患者均经对症处理后顺利出院.(5)随访情况:136例患者中47例获得随访,随访率为34.6％.随访时间为3～123个月.随访期间,2例行十二指肠乳头肿块局部切除+乳头成形术患者发生癌变,其余患者均生存良好.结论 胆管良性肿瘤临床上发病率较低,男性比女性多见,腺瘤(含囊腺瘤)和乳头状瘤多见.7术前完善影像学检查或ERCP活组织病理学检查提高术前诊断准确率.癌变率高的胆管良性肿瘤,应移积极行手术治疗.