背景与目的:原发性乳腺淋巴瘤(primary breast lymphoma,PBL)发病率低,预后较差.本研究旨在分析该病例的临床和病理特征,从而探讨PBL的合理治疗模式.方法:收集并回顾性分析1976年到2005年间在中山大学肿瘤防治中心诊断为PBL,并接受治疗的27例患者的临床资料和治疗情况.结果:27例中有26例女性和1例男性患者;年龄12～84岁;90%的患者为Ⅰ E期或ⅡE期.按照WHO 2001淋巴瘤病理分类系统,有22例B细胞性淋巴瘤(17例弥漫大B细胞性淋巴瘤,2例黏膜相关性淋巴瘤,1例边缘区淋巴瘤,2例未能分类),3例外周T细胞性淋巴瘤,2例患者的病理类型未能分类.初始治疗时有20例患者接受了综合治疗,其中8例患者为根治术加术后化疗,12例患者为肿物切除术后加全身化疗,两组的5年生存率分别为23.0%和58.0%(P=0.006);其余有5例患者仅接受全身化疗,2例患者仅接受肿物切除手术.24例患者在初始治疗后取得完全缓解,1例患者部分缓解,2例患者疾病进展.随访时间1个月～10年,中位随访时间38个月.全组患者的5年总生存率和无病生存率分别是47.0%和23.0%;其中20例中高度恶性淋巴瘤患者(17例弥漫大B细胞性淋巴瘤和3例外周T细胞性淋巴瘤)的5年总生存率和无病生存率分别是48.0%和27.0%;随访中有16例复发,部位见于同侧乳腺6例、对侧乳腺4例、中枢神经系统(central nervous system,CNS)3例、骨髓1例和淋巴结侵犯2例.结论:PBL的病理类型以中高度恶性淋巴瘤为主;根治性手术在其治疗中作用有限,肿物切除术加术后化疗和放疗的效果较好.PBL患者易发生CNS复发,在随访中应定期进行颅脑CT或MR检查.