目的 探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌（primary pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma,PPLELC）的临床病理特征、治疗方法以及预后情况。方法 回顾性分析四川省肿瘤医院2016年4月—2023年3月收治的PPLELC患者45例，对其临床资料及生存情况进行分析总结。结果 45例患者中，28.9%（13/45）患者无症状，97.2%（35/36）患者EB病毒编码的小RNA阳性，83.3%（10/12）患者的程序性死亡配体1（programmed cell death-ligand 1,PD-L1）阳性，肿瘤细胞阳性比例分数波动在10.0%～95.0%。基因检测发现1例表皮生长因子受体基因19-Del突变。45例患者中，28例接受了外科手术治疗，其中接受了辅助化疗者16例，辅助放化疗者8例，接受了新辅助化疗者2例。截至随访截止日期，33例患者存活，12例患者死亡，所有患者均未达到中位生存时间，3年和5年总生存率分别为70.2%和63.2%。28例手术患者的3年和5年无病生存率分别为67.2%和57.6%,13例Ⅳ期患者的无进展生存率分别为58.3%和29.2%。结论 PPLELC与EB病毒感染有关，是一种罕见的非小细胞肺癌亚型，大多数患者无表皮生长因子受体或间变性淋巴瘤激酶等常见基因突变，PD-L1阳性表达率高。该病通常采用以手术为主的多方法综合治疗，对放化疗较敏感，预后较其他类型的非小细胞肺癌好。