目的：探讨原发性骨内癌（primary inraosseous carcinoma,PIOC）的临床病理学特点、诊断及预后。方法：收集四川省肿瘤医院2019～2021年诊断的4例PIOC患者的临床病例资料，分析其临床病理特征、免疫表型及预后。结果：4例患者中男性2例，女性2例；发病年龄57～70岁。病变发生部位3例发生在右下颌骨，1例发生在左下颌骨；临床症状以局部肿胀伴疼痛为主。组织学特征表现为鳞状上皮肿瘤细胞排列成岛状、巢状和片巢状，部分可见角化珠形成，部分巢状边缘可见鳞状上皮呈栅栏状排列或丛状排列；灶区可见残留牙源性角化囊肿成分。免疫表型：4例患者P63和P40均阳性表达，P16阴性表达，EBER原位杂交表达为阴性。1例患者在诊断时出现淋巴结转移。患者治疗以手术及术后化疗为主。随访时间18～26个月，其中2例因复发和肺转移死亡，2例无瘤存活。结论：PIOC是一种临床罕见的原发于颌骨的鳞状细胞癌，预后较差，早期诊断预后较好；需要临床及病理医生加强对牙源性囊肿的认识和管理，降低牙源性囊肿相关的PIOC的发生率。