目的 总结原发性肝脏鳞状细胞癌(primary squamous cell carcinoma of liver,PSCCL)的临床表现、影像学表现并探讨其病因、组织来源、病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗方法的选择及预后,以提高对该病的认识及合理诊治.方法 回顾性分析四川大学华西医院诊治的1例PSCCL误诊为肝内胆管细胞癌患者的临床病理资料.结果 该例患者以右肝占位收入院,术前影像学检查提示为肝内胆管细胞癌影像学特征,遂行右半肝切除术,术后病理检查结果诊断为PSCCL.结论 PSCCL术前诊断极为困难,与原发性肝癌难以鉴别,且容易忽略其他部位的鳞癌发生肝转移而导致肝转移瘤,往往经过术后病理诊断提示且经各项检查排除其他部位的原发灶后才得以明确诊断.PSCCL的治疗方式多种多样,但预后不佳,目前无统一的治疗原则,多以手术为主,术后辅以放化疗.目前,由于PSCCL的病因不明,机制不清,临床医生只能根据患者病情特点实施个体化治疗.