背景与目的:原发性肾淋巴瘤(primary renal lymphoma,PRL)在临床上较罕见,术前诊断较困难,易误诊为肾癌。该研究旨在总结并探讨PRL的临床分期、病理类型、诊治及预后的特点。方法:回顾性分析国内1981—2014年个案报道的61例PRL患者的临床资料。结果:61例患者中,男性34例(55.7%),女性27例(44.3%),男女比例为1.3∶1.0,发病年龄为3~84岁,50~70岁为高发,平均年龄为52.3岁;单侧病变53例(86.9%),其中左肾34例(64.2%),右肾19例(35.8%),双侧病变8例(13.1%);45例(73.8%)出现腰痛,17例(27.9%)出现发热,8例(13.1%)出现血尿,2例(3.3%)出现急性肾功能衰竭;非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)58例(95.1%),占绝大多数,其中B细胞淋巴瘤(B cell lymphoma,BCL)48例(82.8%),T细胞淋巴瘤(T cell lymphoma,TCL)5例(8.6%),未具体分类5例(8.6%),以弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)最常见,为28例(58.3%),霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)只有1例(1.6%);47例(77.0%)接受过根治性肾切除手术,48例(78.7%)接受过化疗(其中14例为单纯化疗,34例为术后辅助化疗),9例(14.8%)接受过放疗;失访1例(1.6%),未提及预后情况3例(4.9%),34例(55.7%)病情稳定、存活,但有23例(37.7%)复发、进展,再治疗后,缓解稳定4例(6.6%),最终死亡19例(31.1%)。结论:PRL临床较罕见、易误诊、恶性程度较高、预后较差,早期行根治性肾切除术、术后联合化疗等综合治疗,有助于减少复发和改善预后。