发生于肢体的韧带样瘤较少见，临床表现无特异性，易被忽略。国内文献报道较少。本文报道23例并结合文献复习探讨其诊断与治疗。 一般资料本组男性10例，女性13例。年龄18岁～37岁。从发现包块到入院最短1年，最长6年。首治8例，复发后再治15例。再治病例既往手术均为边缘切除，未行放疗。复发次数：1～3次。部位分布：大腿8例，臀部5例，小腿2例，肩部1例，上臂3例，前臂和手各2例。肿块最小3cm×3cm，最大16cm×35cm。全部病例均经病理确诊。7例以肿块为唯一临床表现， 16例伴有疼痛，6例伴有相邻关节活动受限，17例肿块呈椭圆形，6例呈梭形。肿块均质硬、固定、边界不清和压痛。CT检查见肿块位于肌肉内，密度较正常组织稍高，边界模糊。术中发现肿块无包膜、硬韧、血运较差，但无坏死液化，切面呈灰白色，可见大量粗大纤维样结构。 治疗方法：单纯手术广泛切除9例，边缘切除联合术后放疗14例，放疗剂量5000cGy 。 结果：随访2～5年，单纯手术治疗3例复发，复发率为30.3%；手术联合放疗5例复发，复发率为35.7%。本组总复发率34.8%。 讨论：韧带样瘤来源于纤维组织，较为少见。Easter报道约占全部实体瘤的0.03%，年发病率约2～5/百万。国内还缺乏发病率的大宗报告。本瘤具有侵袭性，但生长缓慢，也不发生转移。这种特点使其曾被列为交界瘤，但现在更倾向于将其列为低恶性肿瘤。其命名迄今尚不统一，常见的名称有侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤和纤维瘤样增生等等。其好发年龄为20岁～40岁，女性多于男性。肢体各部位均可发病。国内报道以臀部和大腿为最常见的部位。本组发病情况与文献一致。韧带样瘤主要累及肌肉，呈浸润性生长。 韧带样瘤的治疗以手术最为有效，放疗作为手术的辅助治疗可提高疗效，而化疗的疗效文献报道不一。由于本瘤侵袭性较强，边缘切除难以将肿瘤切除干净，术后复发率非常高。本组复发病例既往手术均为边缘切除，结果全部在1年内复发，也说明不宜采用边缘切除。Bouff ier 1899年提倡的广泛切除至今仍被作为首选。 本组14例因肿块较大不能施行广泛切除而采用了边缘切除，为降低术后复发率，全部进行了术后辅助放疗。随访结果显示2年复发率为35.7%。总之，肢体韧带样瘤治疗早，单纯施行广泛切除即可获得较好的疗效；而治疗晚、肿瘤体积已较大，不宜行广泛切除的病例，通过边缘切除联合术后放疗，仍可获得较好的疗效。提高疗效的关键还在于早诊断、早治疗。