摘要：
目的对发生于鼻腔和鼻咽部位的外周T细胞淋巴瘤的临床特点、治疗和预后情况进行回顾分析,并探讨治疗方法的改进.方法112例患者均经病理和免疫组化证实诊断[其中39例明确为CD56(+)的NK/T细胞淋巴瘤],确诊时中位年龄46岁,男84例,女28例,疗前病程中位数4个月.局部病变累及部位包括鼻腔(88例)和鼻咽(50例)以及临近部位,超腔者83例.临床分期ⅠE/ⅡE期病变占91.1%.国际预后指数(IPI)小于2分者占78.8%.接受化、放综合治疗72例,单纯化疗32例,单纯放射治疗3例,5例未治.结果存活患者中位随访时间42个月.首程治疗后完全缓解(CR)率65.1%,先期化疗的CR率为34.4%.局部肿瘤控制率为50.5%,中位肿瘤进展时间(TTP)为11个月,超过30%的患者有明确全身播散的证据.超腔病变的TTP较短(rs=-0.191,P=0.024).全组3年无进展生存率和总生存率分别为38.8%和52.4%,5年无进展生存率和总生存率分别为34.9%和44.8%.单因素分析显示生存有利因素包括病程不少于3个月、早期病变、非NK/T细胞病理类型、无皮肤浸润、IPI低危、首程化疗达CR、放射治疗、首程治疗达CR和局部控制.多因素分析显示在病情和治疗因素中,病程不少于3个月(P=0.011)、非NK/T细胞病理类型(P=0.007)、首程化疗达CR(P=0.008)和放射治疗(P=0.000)是生存有利的预后因素.结论鼻和鼻咽外周T细胞淋巴瘤虽然确诊时多为早期病变,但部分患者可表现为高度侵袭性、预后不良,其中包括CD56(+)的NK/T细胞淋巴瘤.放、化综合治疗作为主要的治疗手段尚待改进,以提高治疗缓解率,改善患者的生存.
