目的 回顾性分析预后良好型Ⅲ～Ⅳ期肾母细胞瘤的临床特点、治疗效果和预后因素,为进一步优化治疗方案提供临床依据.方法 收集和分析收治的年龄≤15岁的初治预后良好型Ⅲ～Ⅳ期肾母细胞瘤患者的临床资料,采用SPSS 23.0统计软件对生存资料进行分析.用Kaplan-Meier法计算生存率.结果 共入组肿瘤分期为Ⅲ～Ⅳ期的病例87例.男:女为41:46;中位年龄2岁.左肾48例,右肾39例;Ⅲ期68例,Ⅳ期19例.病理组织类型:上皮型10例、间质型9例、胚基型15例、混合型42例、预后良好型未分亚型11例.44例患者一开始接受手术切除;43例患者先接受新辅助化疗后再手术.术后58例患者接受了放疗(67.0％).手术前后进行共24周化疗.中位随访时间33个月,进展4例,复发7例,第二肿瘤2例,共9例死亡.全组5年总生存率为87.1％,其中Ⅲ期为91.9％,Ⅳ期为71.1％;全组5年无事件生存率为83.5％,其中Ⅲ期为89.4％,Ⅳ期为62.2％.临床分期是总生存(P =0.006)和无事件生存(P=0.005)的独立预后因素.结论 本研究Ⅲ～Ⅳ期儿童青少年预后良好型肾母细胞瘤总生存与国外发达国家相当,Ⅳ期无事件生存率低于国外,应完善危险度分层,优化治疗方案,提高生存率,降低治疗毒性不良反应.