摘要：
患者男性,23岁,出生后至今无明显诱因发现右眼眶肿物,伴视力障碍,前后多次于当地医院就诊,给予对症治疗,无明显好转,右眼眶逐渐增大伴局部溃烂.MRI平扫+增强示:右侧眼眶、眶尖、咽旁间隙及额颞部占位,右颞骨大范围骨质缺如,病变及局部脑膜脑膨出,两侧额顶叶皮层下白质内缺血灶.体检:右眼眶可见一大小10 cm×6 cm×6 cm突出肿物,右眼视力缺失,局部皮肤溃烂,左侧眼球正常,对光反应灵敏,全身皮肤及黏膜未见牛奶咖啡斑.手术所见:右侧颞顶骨局部骨质破坏吸收,大小12 cm×8 cm,前额颅底骨质破坏,吸收,与右眼眶内沟通,右眼眶内见一实性肿物,边界不清,血供丰富.
