目的：提高原发性胰腺淋巴瘤的诊疗水平。方法回顾性分析2006年1月至2016年1月间在福建医科大学附属三明第一医院和中山大学附属第一医院经病理和免疫组化检查确诊的26例原发性胰腺淋巴瘤患者的临床病理资料。结果本组26例患者临床表现以中上腹痛、体重减轻、腹部包块、黄疸为主。血清糖链抗原19-9(CA19-9)、糖类抗原125(CA125)、癌胚抗原(CEA)均正常，影像学检查包块位于胰头21例，胰体3例，胰尾1例，1例为胰腺弥漫性分布。24例误诊为胰腺癌，2例误诊为胰腺结核。16例行胰腺细针穿刺活检术，10例行剖腹探查、组织活检术，26例均确诊为胰腺B细胞型非霍奇金淋巴瘤。12例行Whipple手术，4例行胰体尾切除术，1例行胰腺125I粒子植入术，9例予单纯化疗，125I粒子植入治疗或手术者术后再行化疗。随访生存期10~82个月不等。结论原发性胰腺淋巴瘤临床及影像学表现无特异性，易与胰腺癌和胰腺结核相混淆，对于血清主要肿瘤指标正常的胰腺肿瘤患者应行穿刺活检术或手术病理活检，以免延误诊治。