摘要:
背景与目的:皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis Tcell lymphoma,SPTCL)是一种非常罕见的原发皮肤淋巴瘤。本文旨在分析SPTCL的临床特点、治疗与预后,增加对该病的认识。方法:回顾性分析中山大学肿瘤防治中心和中山大学附属第一医院2001年1月至2007年7月收治的19例SPTCL患者的临床特征、治疗经过和随访结果。结果:全组患者中位年龄为36岁,7例患者出现皮肤以外的结外侵犯,10例患者治疗前乳酸脱氢酶(LDH)异常升高,1例患者伴噬血细胞综合征。患者接受以化疗为主的治疗,化疗方案包括CHOP、m-ATT等。中位随访时间56个月。Kaplan-Meier分析全组患者中位生存时间为40个月,2年预期总生存为56%。8例持续完全缓解17~70个月,均采用强烈化疗方案;其中6例在化疗后接受了放疗。单因素分析(log-rank检验)提示,性别、B症状、皮肤以外的结外侵犯、治疗前血常规和LDH水平对预后有影响。结论:SPTCL可通过化疗与放疗相结合的综合治疗治愈,把有效且无交叉耐药的化疗方案交替应用或使用有效的强烈化疗,继以全身电子线照射,有可能进一步提高缓解率和总生存率。