目的 探讨伴高级别转化的涎腺分泌性癌（secretory carcinoma,SC）的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集1例腮腺伴高级别转化的SC患者临床资料,采用免疫组化检测CK7、S-100、Mammaglobin、DOG-1、p63、Calponin等蛋白的表达,应用FISH检测ETV6基因易位和ETV6-NTRK3基因融合情况,并复习相关文献。结果 患者男性,57岁,无意间发现左侧面部肿物1个月余。镜下见两种截然不同的区域,一种区域肿瘤细胞呈乳头、微囊和管状结构排列,另一种区域肿瘤细胞呈实体片、巢模式排列。免疫表型:乳头、微囊和管状结构区肿瘤细胞CK7、S-100、pan-TRK强阳性,Ki-67增殖指数约5%;实体片、巢区肿瘤细胞CK7强阳性、pan-TRK弱阳性,S-100散在斑驳阳性,Ki-67增殖指数约40%,Mammaglobin均灶阳性,DOG-1、p63、Calponin阴性。两种区域均检出ETV6基因易位和ETV6-NTRK3基因融合。结论 涎腺SC多属于低度恶性,当出现两种截然不同的结构区域提示向高级别转化。